Все заболевания, которые связаны с необратимыми патологиями структур головного мозга у детей в процессе постэмбрионального и эмбрионального развития и проявляющиеся в результате этого разными психическими проблемами и интеллектуальной недоразвитостью, объединены в общий термин олигофрения или слабоумие у детей. По решению ВОЗ, совокупность заболеваний этого типа определяют как умственная отсталость, которой присвоен код по МКБ 10-F70-F79.
В Америке в законодательном порядке любые виды нейрокогнитивной неполноценности называют intellectual disability – то есть, интеллектуальной инвалидностью, определение «олигофрения» или «слабоумие» в западной современной психиатрии уже практически не употребляется.
Причины слабоумия у детей
Причины слабоумия у детей в детской психиатрии принято разделять на постнатальные (при родах, во время новорожденности и первых нескольких лет жизни), антенатальные (патогенные факторы, которые воздействуют на плод в процессе беременности) и наследственные (хромосомные нарушения и генные аномалии, на их долю приходится около 80% патологии).
Причины наследственного слабоумия у ребенка, как правило, обоснованы нарушениями в наборе хромосом либо их патологиями. Определим только самые распространенные:
13-я хромосома – болезнь Патау;- 21-я хромосома – болезнь Дауна;
- Нарушения в хромосоме 4p – болезнь Вольфа-Хиршхорна;
- Нарушение фрагильной хромосомы – болезнь Ретта у девочек и Х-сцепленное заболевание у мальчиков;
- Нарушение хромосомы 15р – болезнь Прадера-Вилли, хромосомы 9p – болезнь Альфи;
- Патологии хромосомы 5p – олигофрения при синдроме кошачьего крика.
Все это ярко выраженные виды симптомов слабоумия у детей, когда нарушения развития разных структур головного мозга – это следствие дефектов хромосом.
Самые распространенные причины слабоумия у детей, которые связаны с наследственностью, обусловлены нарушением метаболизма: нарушение обменного процесса аминокислоты фенилаланина (фенилпировиноградная олигофрения), нехватка йода (неонатальный тиреотоксикоз), нехватка лизосомального фермента (нейрональный цероид липофусцинов), недостаток аргинин расщепляющего фермента (гипераргининемия) и т. д.
Антенатальные причины появления слабоумия у ребенка в себя включают:
плацентарную недостаточность (задержка развития плода в утробе матери);- внутриутробную хроническую гипоксию плода (нехватка кислорода);
- перенесенная краснуха при беременности (приводит у ребенка к рубеолярному слабоумию);
- заболевания матери (токсоплазма, сифилис, цитомегаловирус, вирус герпеса);
- тератогенное действие на плод этанола (спиртного), а также некоторых принимаемых во время беременности лекарственных препаратов (аспирина, антибиотиков, изотретиноина, варфарина и т. д.);
- токсическое действие паров ртути, свинца, фенола, пестицидов;
- преждевременные роды, преэклампсия;
- высокий уровень ионизирующей радиации.
К постнатальным причинам слабоумия относится острая асфиксия при родах либо черепно-мозговая травма (травма головы во время родов при использования вакуум-экстрактора или наложении щипцов). При этом нарушение работы головного мозга и дальнейшее слабоумие у детей может появиться при иммунной несовместимости по резусу крови матери и ребенка.
Олигофрения у ребенка в раннем возрасте может появиться в результате вирусно-бактериального поражения мозга Neisseria meningitidis, Listeria coli, Escherichia coli, St. Pneumonia, при энцефалите или менингите.
Симптомы слабоумия у детей
Слабоумие обозначает значительные ограничения когнитивных и интеллектуальных способностей, а также адаптивного поведения, соответствующего возрасту, которые появляются у детей и остаются на всю жизнь. И стадии слабоумия у ребенка зависят от уровня ограничения умственных возможностей:
- Первая или легкая стадия слабоумия (дебильность);
- Вторая или умеренная стадия (неярко выраженная имбецильность);
- Третья или тяжелая стадия (выраженная имбецильность);
- Четвертая или глубокая стадия (идиотия).
Отличительными признаками легкого слабоумия у детей являются:
отсталость в физическом развитии;- уровень развития интеллекта (IQ) 51–68 баллов;
- сложности с логическим и абстрактным мышлением;
- неустойчивость внимания и плохая память;
- большая внушаемость, которая часто приводит к абсолютной зависимости от влияния других лиц;
- легкие расстройства поведения и эмоциональная нестабильность;
- сложности в выполнении целенаправленных действий.
Врачи отмечают, что первые симптомы легкого нейрокогнитивного отклонения чаще всего можно выявить лишь после начала обучения ребенка в школе – в 7–10 лет, когда ему сложно дается освоение школьной программы. По статистике английских психиатров, приблизительно 88% детей с легким слабоумием только чуть медленней осваивают новые навыки и информацию.
При умеренном слабоумии IQ находится в пределах 36–48 баллов, а при тяжелом – на уровне 21–35 – то есть минимальна (в первой ситуации) возможность к самостоятельному мышлению или полностью отсутствует. Эти дети могут плохо питаться и спать, быстро раздражаются и устают. Отсталость в развитии выражено можно проследить в раннем возрасте: ползать, сидеть, говорить и ходить эти дети начинают позже остальных. Хоть, невзирая на все сложности, ребенок с имбецильностью может выучить минимальный словарный запас. Также наблюдаются проблемы с освоению элементарных действий по самообслуживанию, со слабой способностью к запоминанию и мелкой моторикой.
Слабоумие является непрогредиентным состояниям, то есть не прогрессирует, но признаки олигофрении у детей с тяжелой и умеренной стадией с возрастом для окружающих становятся более отчетливыми. Это выражается в абсолютной неспособности адаптировать и контролировать свое поведение, что зачастую проявляется отклонениям в поведении в форме приступов психомоторного возбуждения, в некоторых случаях до аффективных расстройств, которые напоминают психоз с элементами агрессии и эпилепсию припадков.
Около 7–18% детей со слабоумием имеют поведенческие проблемы, представляющие собой большую проблему для взрослых, которые за ними ухаживают. Но во время слабоумия, которое вызвано врожденным гипотиреозом, ребенок обычно апатичен и вял, его движения замедлены, вероятно, абсолютное отсутствие речи и слуха. То есть, в каждом отдельном случае появление определенных признаков определяют как патогенез, так уровень поражения мозга.
Особенности детей со слабоумием четвертой степени характеризуются отсутствием мыслительных возможностей и речи (при глубокой стадии уровень IQ меньше 19 балов). Глубокое слабоумие у детей практически постоянно определяется уже во время рождения либо вскорости после него. Многие эти дети имеют серьезные нарушения нервной системы и неспособны воспринимать речь, реагировать на внешние раздражители, выражать и испытывать эмоции (нет осознанной мимики), узнавать родителей, осязать предметы, координировать движения, ощущать запах, вкус и даже в некоторых случаях боль. Частый признак – это многократное механическое повторение одного движения либо, наоборот, состояние абсолютной неподвижности.
Нужно отметить, что для определенных симптомов олигофрении (болезни Апера, Крузона, Дауна и т. д.) присущи некоторые типичные внешние симптомы, в том числе, нарушения работы общей иннервации мышц (с судорогами или парезами) и проводимости глазных двигательных нервов (с нистагмом или косоглазием), черепно-лицевые аномалии. А со стороны эндокринной и сердечно-сосудистой системы может быть множество неспецифичных симптомов.
Симптомы слабоумия у взрослых
Во время астенической формы олигофрения появляются следующие признаки:
- Утомляемость, слабость;
- Эмоциональная нестабильность;
- Нарушение сознания, внимания;
- Психическая неуравновешенность.
При атоническом слабоумии:
Необоснованное и нестабильное поведение.
Во время стенического слабоумия:
- Неуравновешенность, вспыльчивость;
- Нарушение психической реакции;
- Неадекватное поведение.
Дисфорическая стадия:
- Беспричинные перепады настроения;
- Агрессивное поведение.
При этом совершенно все люди, у которых диагностирована «дебильность», имеют умственное расстройство. Безусловно, данный фактор повлияет на социальную адаптацию в обществе, как ребенка, так и взрослого. Пациентам с дебилизмом тяжело строить взаимоотношения с другими людьми, обучаться, они могут работать лишь на самых простых работах.
Диагностика слабоумия у ребенка
Полная информация о родах и беременности матери, сбор анамнеза (в том числе семейного), оценка общего и физиологического развития ребенка – это база, на которой основано диагностирование слабоумия у детей.
Но детские психиатры отмечают, что у детей дошкольного и раннего возраста выявить олигофрению (если, естественно, это неявно выраженный признак) довольно тяжело: определение уровня умственных способностей по Векслеру для дошкольников (по версии WAIS) рассчитано для малышей пяти лет и более, узнать уровень коммуникабельности и адаптационного поведения при помощи специально созданной рейтинговой шкалы – также довольно сложно. Остается только проверка умения складывать кубики и словарного запаса.
Поэтому определение психического развития (помимо выраженной идиотии и имбецильности) бывает осложнено, но при этом специалисту нужно максимально четко диагностировать симптоматику (зачастую неспецифичную) и определить связь клинической картины с причиной для задержки умственного развития.
В этом иногда помогают анализы крови – биохимический, общий, на RW, AntiHSV-IgM, на ферменты, CMV (цитомегаловирус) и токсоплазму, генетическое исследование, анализ мочи на аминокислоты и т. п. И лишь инструментальное обследование головного мозга – МРТ, КТ и энцефалография – сможет определить наличие черепно-мозговых нарушений.
Правильность диагностирования патологии умственного развития может обеспечить дифференциальное обследование, поскольку множество болезней и состояний (шизофрения, эпилепсия и т. д.) частично имеют похожую психоневрологическую симптоматику.
В большинстве стран мира определение слабоумия у детей производится согласно созданному Американской ассоциацией психиатров (APA) руководству по диагностики Statistical and Diagnostic Manual of mental disorders (DSM), и основывается на трех основных факторах: доказательствах того, что ограничения умственного развития стали очевидными в подростковом или детском возрасте, значительных ограничениях в одной или нескольких сферах адаптивного поведения и дефиците общих умственных возможностей.
Лечение слабоумия
Практически все психиатры говорят прямо родителям детей со слабоумием, что умственная отсталость в развитии – это не заболевание, а состояние, и невозможно вылечить этих детей: лекарства против олигофрении не существует.
Потому лечение детского слабоумия – это, по большому счету, реабилитация детей у которых диагноз олигофрения: с помощью усилий взрослых и педагогов специализированных учебных учреждений многие дети с умственной отсталостью (за исключением тяжелой имбецильности и идиотии) смогут многому научиться. Однако это требует больше усилий и займет больше времени.
Детям с легкой степенью недоразвитости необходимы позитивная мотивация, поддержка и внимание, а детям с умеренной формой слабоумия нужно помочь овладеть простейшими навыками общения с родителями и остальными детьми, научить их элементарному самообслуживанию. В специальных школах реабилитация производится методами коррекционной лечебной педагогики, и большинство детей с умеренной формой слабоумия получают начальные навыки письма, счета, ручного труда, рисования, чтения.
Этиологическое лечение может применяться только в случаях, если олигофрения связана с ферментопатиями (фенилкетонурия) или наследственными нарушениями обменных процессов.
Используемая врачами симптоматическая терапия слабоумия у детей – с применением нейролептиков (антипсихотических средств) или транквилизаторов (седативных препаратов) – направлена на улучшение настроения, снятие обсессивно-компульсивных расстройств и повышенной напряженности, а также требуется при тяжелых расстройствах поведения с явной агрессивностью или психотическом возбуждении.
Но эти препараты вызывают множество побочных явлений, а постоянное использование нейролептиков имеет почти неизбежные последствия в форме непроизвольной спастики мышц, ригидности экстрапирамидных двигательных расстройств, устойчивом нарушении остроты зрения и сна. Также может развиться амнезия и ухудшиться память.
Более целесообразным является использование витаминов группы В. Например, препарата Гамалате В6 (в виде раствора для приема вовнутрь) – с витамином В6, гамма-аминомасляной кислотой и гидробромидом глутамата магния, который имеет седативное воздействие (купирует процессы возбуждения нервной системы) и при этом способствует улучшению памяти и повышению концентрации внимания.
Народные способы лечения
Народные способы лечения детской олигофрении, подразумевают лечение растениями: настоем корней лекарственной валерианы (запрещается давать детям спиртовую аптечную настойку). Также применяются корень женьшеня и растения гинкго билоба. Гомеопатия при лечении детей с умственной отсталостью в развитии не используется.
Прогноз
Прогноз слабоумия у детей – сопутствующие психологические проблемы и пожизненная неполноценность интеллекта разного уровня. При глубоком слабоумии (идиотии) и тяжелых стадиях (явно выраженной имбецильности) – инвалидность, которая иногда требует нахождения в специальных медицинских заведениях.
Профилактика
Профилактика слабоумия состоит в полноценном обследовании женщины во время планирования беременности (непременно необходимо провести обследование крови на TORCH-бактерии), также нужно проконсультироваться с генетиками, тем более, когда в семейной истории будущих родителей были зафиксированы случаи рождения детей с разными признаками умственной неполноценности. Непременному лечению перед беременностью подлежат сифилис, цитомегалия, конгенитальный токсоплазмоз. Беременным в первом триместре нужно непременно принимать фолиевую кислоту и не допускать инфицирования (коревой краснухи и т. д.).
По статистике Американской академии подростковой и детской психиатрии (AACAP), отсталостью в умственном развитии страдают практически 7 млн. человек в Америке, из которых больше 600 тысяч в возрасте 7–25 лет. В Англии подростков и детей с разной степенью слабоумия насчитывается около 250 тыс. Детская олигофрения затрагивает 3–4% общей численности населения на Земле. 80–95% имеют легкую степень патологии. Из всего сказанного выше вполне логично сделать вывод о том, что гораздо легче предотвратить симптомы слабоумия, нежели вылечить его, тем более с учетом того, что лечению это заболевание не сильно поддается.
