Что называют синдромом Арнольда Киари?

Человеческий организм является одним из наиболее сложно устроенных механизмов. Несмотря на потрясающую выносливость, тело человека остаётся уязвимым для многих вещей. Самые первые аномалии в развитии и строении организма способны возникать уже в период формирования эмбриона. Именно аномалии во время эмбриогенеза являются наиболее опасными, поскольку в этот период происходит формирования всех систем организма.

Патология Арнольда Киари является одним из возможных отклонений, которые могут возникнуть при формировании организма на столь ранних стадиях.

Что такое синдром Арнольда Киари?

Аномалия Арнольда Киари названа в честь двух патологоанатомов: австрийца Ханса Киари и немца Юлиуса Арнольда. Ханс Киари описал несколько случаев аномального развития ствола мозга и мозжечка, записи датируются 1891 годом. Юлиус Арнольд составил анатомическое описание опущения тела мозжечка в большое затылочное отверстие.

Аномалией Арнольда Киари называют нарушение в развитии и неправильное расположение мозжечка и ствола головного мозга. При нормальном развитии «условной линией» разделения между мозгом головы и спинным мозгом считается большое затылочное отверстие. Условность подобного разделения объяснена тем, что переход головного мозга в спинной происходит без разрыва и не имеет чётко определённой границы. В том случае, если продолговатый мозг, мозжечок и мост опускаются ниже этой условной границы, то считается, что присутствует патология Арнольда Киари.

Анатомически неверное расположение данных органов может привести к сдавливанию спинного мозга в области шеи, что серьёзно мешает циркуляции спинномозговой жидкости и приводит к её скапливанию.

Классификация патологии

Всего существует четыре типа данной патологии:

1. Аномалия Киари I типа. Выражена в опущении мозжечковых миндалин ниже уровня затылочного отверстия. Болезнь может не проявляться вплоть до подросткового возраста. Иногда вместе с патологией развивается гидромиелия, то есть скопление жидкости в спинном мозге, точнее — в его центральном канале.
2. Аномалия Киари II типа. Обнаруживается почти сразу после рождения. Помимо миндалин, через большое отверстие затылка выходит и мозжечковый червь, 4 желудочек и продолговатый мозг. Как правило, второй тип патологии проявляется вместе со врождённой грыжей спинного мозга. Из — за этого гидромиелия встречается намного чаще, нежели в первом случае.
3. Аномалия Киари III типа. От II типа отличается тем, что опустившиеся органы расположены в менингоцеле области шеи и затылка.
4. Аномалия Киари IV типа. При её наличии мозжечок является недоразвитым и не смещается в каудальном направлении. Некоторые специалисты относят этот тип патологии к синдрому Денди — Уокера.

Этиология синдрома Арнольда Киари

Врачи не могут точно определить причины развития патологии Киари. Считается, что возникновение аномалии происходит ввиду нескольких факторов.

Причины появления заболевания делят на врождённые и приобретённые. Источником возникновения врождённой аномалии Киари принято считать:

• Приём женщиной препаратов, негативно влияющих на развитие плода;
• Посторонне воздействие вредных веществ (попадание в организм токсинов в высокой концентрации);
• Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время беременности;
• Приём наркотиков, алкоголя;
• Курение во время беременности, в том числе пассивное.

К приобретённым первопричинам болезни относят продолжительные неудачные роды, слишком большой размер плода, врачебные ошибки во время родов и травмы головы в течение всей жизни человека.

Симптомы заболевания

Симптоматика болезни Арнольда Киари способна прогрессировать в течение нескольких лет. Это весьма опасно, поскольку появляется вероятность нарушения в функционировании верхних отделов головного мозга.

Проявление симптомов и их тяжесть зависит от типа заболевания и того, насколько сильно был поражён мозг. Чаще всего больные с подобной патологией обращаются со следующими жалобами:

• Появление шума, гула или свиста при поворотах головы и в состоянии покоя, которые со временем становятся громче;
• При физических нагрузках начинает болеть голова;
• Подёргивание глазных яблок;
• Повышение внутричерепного давления;
• Головная боль после сна;
• Головокружение;
• Дезориентация и неуклюжесть;
• Дрожь рук и ног при наличии тяжёлой формы заболевания;
• Ухудшение зрения, появление тумана перед глазами;
• Слабость в мышцах и их онемение;
• Потеря чувствительности в половине тела или лица;
• Потеря сознания при резких движениях головы, особенно при поворотах;
• Снижение чувствительности конечностей.

Все симптомы обычно ухудшаются при поворотах головы и резких движениях. К осложнениям болезни относят:

• Слепоту;
• Полный или частичный паралич;
• Гидроцефалию;
• Сирингомиелию;
• Инфаркт спинного или головного мозга;
• Недержание мочи;
• Апноэ вплоть до летального исхода.

Диагностика

В период развития эмбриона обнаружить у него развитие синдрома Арнольда Киари можно только при проведении скринингового УЗИ-исследования, предназначенного для выявления отклонений в развитии плода. Данный метод диагностики не даёт полной гарантии обнаружения синдрома, поэтому при подозрении на наличие патологии диагностику назначают уже после рождения. К примеру, до тех пор, пока у младенца не закрылся родничок, имеет смысл провести УЗИ головного мозга.

Выявление аномалия Арнольда Киари осложнено несколькими факторами:

• Для появления подозрений на наличие болезни Киари во взрослом возрасте, требуется проявление нескольких симптомов сразу;
• При неврологическом обследовании обнаруживается только высокий уровень давления внутри черепа;
• Рентген головы позволяет обнаружить только наличие аномалий в строении черепа;
• В некоторых случаях болезнь никак не проявляет себя.

Единственным достоверным методом диагностики остаётся магнитно-резонансная томография. Её проведение осложняется необходимостью неподвижности пациента в течение некоторого времени. Для того чтобы провести томографию ребёнку, его часто приходится погружать в медикаментозный сон.

Лечение синдрома Арнольда Киари

Большое значение имеет тип синдрома Киари: если аномалия I типа почти не проявляет себя, то III тип синдрома Арнольда Киари часто приводит к смерти больного.

Методика и схемы лечения зависят от симптоматики заболевания:

• В том случае, если болезнь никак себя не проявляла и была обнаружена случайно (что обычно происходит при глубоком медицинском обследовании), то лечение не назначается вовсе. Больного ставят на учёт и обязывают своевременно проходить обследования у специалистов, чтобы вовремя заметить прогрессирование аномалии;
• При незначительном проявлении гидроцефалии и гипертензии назначают мочегонные препараты, противовоспалительные средства нестероидного происхождения и миорелаксанты при наличии спазма мышц воротниковой зоны. В том случае, если подобная схема лечения оказывает положительный эффект, приём препаратов прекращается на некоторое время. Если же болезнь продолжает прогрессировать и появляются слабость в мышцах, потеря сознания, ухудшение зрения или другие симптомы, то проводят хирургическое вмешательство.

При операции удаляют часть кости затылка и часть миндалин мозжечка, которая опустилась в большое затылочное отверстие. Для уменьшения степени гидромиелии проводят шунтирование: установленная трубка переводит излишки спинномозговой жидкости в брюшную или грудную полость. Вовремя назначенное хирургическое вмешательство существенно увеличивает шансы выживания пациента.

Профилактика патологии

Из-за отсутствия достаточной информации об этиологии болезни невозможно назначить какие-либо профилактические меры. Всё, что можно сделать для предупреждения развития синдрома у плода — это тщательно следить за здоровьем матери. Для этого рекомендуется:

• Прекратить приём алкогольной продукции, табачных и наркотических изделий;
• Озаботиться составлением сбалансированного рациона и исключить из него жареную, солёную и сладкую пищу, фастфуд, газировки;
• Приём любых лекарственных препаратов, биологически активных добавок и витаминных комплексов должен осуществляться только под наблюдением врача;
• Исключить стрессы и беспочвенные переживания;
• Увеличить время, проводимое на свежем воздухе;
• Регулярно выполнять специальные физические упражнения для беременных.