Болезнь Альцгеймера, ее симптомы и проявления

В настоящее время ранним Альцгеймером называют саму болезнь Альцгеймера, а также болезнь Пика. Больного с настоящим развернутым Альцгеймером можно узнать за километр по мимике смущения и по деликатности.

Больные со старческим слабоумием атрофического характера сейчас называют поздней формой болезни Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, которое характеризуется появлением нейрофибриллярных сгустков и сенильных бляшек, что клинически проявляется потерей когнитивных функций с развитием приобретенного слабоумия (деменции).

Причины возникновения болезни Альцгеймера

Этиология и патогенез болезни Альцгеймера на сегодняшний день до конца остаются нераскрытыми, однако, считают, что на первом месте стоит генетическая причина. Доказано связь развития болезни Альцгеймера с наличием в хромосомах человека определенных наборов генов. Так, пресенильная (ранняя) форма патологии ассоциируется с геном амилоидного предшественника (APP), а также PSN-1 и PSN-2. Их наличие коррелирует с продукцией бета-амилоида – основного фактора в патогенезе болезни Альцгеймера, который является субстратом (основой) для формирования сенильных бляшек в головном мозге.

В то же время появление сенильной (поздней формы) заболевания связано с генотипом АроЕ4(+), который присутствует у предрасположенных к этому варианту патологии людей.

Дебютной симптоматикой болезни Альцгеймера могут быть наличие депрессивных или параноидных синдромов, ананкастических проявлений, которые характеризуются чрезмерным упрямством, педантизмом и т.д., что зачастую не распознается, как начало атрофического процесса.

Предикторов болезни Альцгеймера не выявлено. А больных диабетической и сосудистой энцефалопатией нередко включают в категорию пациентов с болезнью Альцгеймера.

Формы болезни Альцгеймера

Выделяют следующие формы болезни Альцгеймера:

Болезнь Альцгеймера с ранним началом

Появляется до 65 лет и характеризуется интенсивным нарастанием когнитивного дефицита (дефекта). Быстро теряются моторные навыки, снижается интеллект, человек не может делать простые арифметические операции, но сохраняется моральное ядро личности относительная критика больного. Это милейшие люди, сохранны этически, как сосудистые больные, добродушны.

Сосудистая деменция отличается от атрофической прежде всего тем, что при сосудистой деменции остается сохранным моральное ядро личности, осознание больным своей болезни (больные смущаются, хитрят, чтобы скрыть недостатки памяти). При сосудистом характере деменции может наблюдаться «мерцающая симптоматика», когда со слов родственников этих больных «у них иногда появляются просветы, когда они все соображают, как прежде».

Болезнь Альцгеймера с поздним началом

Развивается после 65 лет, когда больше характерно разрушение морального ядра личности параллельно с потерей интеллектуально-мнестических функций. Это вульгарные, прожорливые, сексуально расторможенные люди, если их так можно уже назвать, с агрессивными проявлениями, когда они могут материться, говорят гадости, всех ненавидят, воруют еду, пристают к детям и т.д. Так проявляется старческое (атрофическое) слабоумие.

Клиническая картина болезни Альцгеймера

Целостная картина болезни делится на следующие периоды:

• Инициальный
• Умеренная деменция
• Тяжелая деменция

В инициальном периоде происходят незначительные изменения, которые часто проходят незаметно и не являются поводом к обращению за медицинской помощью. Профессиональные и социальные навыки ухудшаются, однако, повседневное функционирование человека не страдает. Также наблюдается незначительная забывчивость, неполное воспроизведение прошедших событий, а также страдает характер мыслительных операций (нарушается определение сходства-различия предметов). Личностные особенности характера заостряются. Это значит, что негативные черты личности будут выражаться еще более интенсивно, что создает дискомфорт в быту и на работе.

Также нарушается ориентировка в пространстве, происходят нарушения тонкой моторки (например, рисование фигур).

На этапе умеренной деменции в полной мере проявляются расстройства, которые можно разделить на группы:

Нарушение памяти (амнезия). Больные перестают не только запоминать текущие события, принимать новый опыт, но и теряют прошлые воспоминания. В первую очередь исчезает информация более сложного порядка, а также детали, не связанные непосредственно с личностью больного. При прогрессировании болезни теряется память даже на эмоционально ярко окрашенные события. Человек перестает узнавать своих близких, не помнит этапов собственной биографии. Этот факт осознается самим больным, что проявляется в виде плаксивости, растерянности, непонимания происходящего и чувства собственной беспомощности.

Нарушение оптико-пространственной ориентировки. Человеку с болезнью Альцгеймера становится трудно ориентироваться в пространстве. И если на начальных этапах это касается новых, мало изученных мест, то с развитием болезни теряется ориентировка в пределах знакомой местности и даже собственного дома.

Снижение интеллекта. У больных сужается круг интересов, суждения становятся примитивными, поверхностными. Теряется способность к синтезу и анализу информации.

Нарушение моторных навыков (апраксия). Больные теряют элементарные приобретенные ранее двигательные навыки: шитье, писание, готовка пищи, элементы, связанные с профессиональной деятельностью, они не могут завязать шнурки и поставить чайник, и др. Нарушается последовательность движения при выполнении той или иной функции. Показательным способом проверить уровень праксиса является одно из заданий теста MMSE. Обследуемого просят взять лист правой рукой, затем согнуть, после чего положить на пол. У людей с диспраксией последовательность нарушается.

Нарушение речи (афазия). Речь больных становится скудной, бедной на сложные грамматические конструкции. При этом способность воспроизводить простые предложения и отдельные слова сохраняется. Постепенно теряется возможность спонтанной речи, пациенты долго обдумывают ответ. В тяжелых случаях человеку трудно выговорить отдельные слова и слоги. Больные не могут назвать имена существительные, а описывает  предметы по их характеристикам и принадлежностям. Например, не могут назвать ручку, а говорят, что этим пишут, или не могут назвать пуговицу, а говорят, что это пришивают на вещи. Амнестическая афазия связана с угнетением или повреждением поля № 47 на стыке височной, теменной и затылочной долей мозга.

Наблюдается также нарушение восприятия (агнозия), когда эти больные не могут распознать знакомые предметы – могут долго вертеть в руках чашку, спичечный коробок и не узнавать предмет.

Соответственно, вышеперечисленные нарушения ведут к тому, что больной теряет способность к чтению, письму и счету.

Стадия тяжелой деменции. На этом этапе изменения достигают критического уровня. Человек не может себя обслуживать, требует постоянного ухода, не узнает простые бытовые вещи, продуктивный контакт с ним отсутствует.

Лечение болезни Альцгеймера

Несмотря на всю тяжесть болезни и невозможность полного исцеления, с помощью средств фармакотерапии можно уменьшить ее прогрессирование и улучшить качество жизни человека, а также окружающих его близких. Используются препараты, которые воздействуют на холинергическую и глутаматергическую системы. В настоящее время официально существуют только симптоматические виды терапии, что эффективно только на ранних стадиях развития слабоумия. Препараты могут частично замедлить усугубление деменции. Когда родственники приводят больных на поздних стадиях, помочь уже невозможно!

Болезнь Альцгеймера с ранней атрофией и больные с сосудистыми деменциями – это те больные, за которыми можно и нужно ухаживать дома.

Больные с поздним вариантом старческого слабоумия (т. н. поздний Альцгеймер) исчезают, как личности, и содержать их на дому в угоду общественному мнению и морали нельзя. «По сути – это уже не люди», которыми они были раньше. Для них необходимы специальные медицинские учреждения, где они могут и должны пребывать под медицинским наблюдением и досмотром.